LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 14 Intestinul subţire şi apendicele 207
mezenchimale ale tractului Gl şi în prezent, sunt denumite
GIST (Figura 14-7). Aceste tumori au originea în celulele
interstiţiale ale lui Cajal. Tumorile din această categorie pot
fi diagnosticate printr-o determinare imunohistochimică a
expresiei proteinei proto-oncogenei c-kit, cunoscută şi sub
denumirea de CD 117. Tumorile benigne din această categorie
prezintă mai puţine mitoze decât omologii maligni, în general
sunt de dimensiuni mai mici şi nu exprimă caracteristici
precum necroza, pleomorfismul nuclear sau comp01iament
invaziv şi metastatic.
Alte tumori non-epiteliale ale intestinului subţire sunt
reprezentate de lipoame, hemangioame, hama1iome, limfangioame
şi tumori neurogene precum schwanoamele şi
neurofibroamele. Lipoamele sunt mai frecvente la bărbaţi,
mai ales la nivelul duodenului sau ileonului. Hemangioamele
reprezintă o cauză importantă de hemoragie ocultă şi constituie
5% din leziunile benigne ale intestinului subţire. Aceste
leziuni sunt adesea multiple, aşa cum se poate observa în
sindromul Osler-Weber-Rendu. Enteroscopia cu capsulă oferă
în mod patiicular posibilitatea delimitării hemangioamelor,
dat fiind potenţialul acestor leziuni de multiplicare şi faptul
că nu sunt decelate prin evaluările standard cu substanţă de
contrast. Pentru leziunile cu sângerare activă, angiografia
poate fi de asemenea utilă. Hamatioamele sunt de obicei
izolate şi asimptomatice. Acestea pot fi o cauză de sângerare
sau invaginaţie, în special în populaţia pediatrică. Mai multe
hama1ioame pot fi identificate în contextul sindromului
Peutz-Jeghers, o afecţiune autozomal dominantă asociată
şi cu hiperpigmentări mucocutanate.
Tumorile benigne epiteliale ale intestinului subţire
includ adenoamele tubulare, viloase şi cele ale glandelor
Bn.umer. Adenoamele glandelor Bn.mner apar în principal în
duoden şi sunt de obicei asimptomatice, la fel ca majoritatea
adenoamelor tubulare. Adenoamele cu histologie viloasă
sunt mai predispuse la transfonnarea malignă (risc global
30% - creşte cu dimensiunea tumorală) şi din acest motiv
ar trebui să fie excizate. Carcinomul duodenal al regiunii
periampulare, care apare de obicei dintr-un adenom benign
preexistent, este cea mai frecventă neoplazie ce afectează
indivizii cu polipoză familială după proctocolectomie.
Astfel, în cazul acestor pacienţi, atât duodenul cât şi papila
duodenală trebuie monitorizate endoscopic periodic.
Tumorile benigne ale intestinului subţire au o evoluţie
indolentă şi sunt descoperite accidental. Pe măsură ce
tumora creşte în dimensiuni, poate provoca ocluzie sau
prolaps distal, detenninând invaginaţie. Adenoamele şi
tumorile submucoase pot prezenta ulceraţii mucoase pe
măsură ce apo1iul lor sanguin este depăşit, cu hemoragii
Gl consecutive. Mai rar, tumora se poate mări extraluminal,
generând o masă tumorală palpabilă, sângerare intraabdominală
şi chiar perforaţie.
Tumorile maligne
O varietate de tumori maligne pot afecta intestinul subţire, deşi
acestea constituie doar 2% din totalul neoplaziilor tractului
GI. În general, tumorile maligne sunt uşor mai frecvente la
bărbaţi, iar vârsta medie de debut este în decada a şasea.
Adenocarcinoamele
Adenocarcinoamele reprezintă aproximativ jumătate din
tumorile maligne ale intestinului subţire. Sunt mai frecvente
în duoden, iar incidenţa lor scade pe măsură ce se apropie
de segmentul distal al intestinului subţire. Ocluzia, adesea
asociată cu scăderea ponderală, constituie cea mai frecventă
formă de prezentare. Ocluzia intestinului subţire în absenţa
herniei sau a unei intervenţii chirurgicale în antecedente
asociată cu aderenţe, ar trebui să sporească suspiciunea
unui neoplasm al intestinului subţire. Sângerările oculte
şi anemia pot fi de asemenea prezente. Sângerarea ocultă
de la nivelul intestinului subţire, la o persoană tânără, este
frecvent cauzată de neoplasme. Sângerarea masivă este rară.
Tumorile din regiunea periampulară se pot prezenta cu icter
nedureros şi mai rar, cu pancreatită de cauză inexplicabilă.
Aproape jumătate din adenocarcinoamele intestinului subţire
sunt diagnosticate în momentul inte1venţiei chirurgicale.
Intervenţia chirurgicală ar trebui să includă rezecţia largă
a intestinului implicat cu margini de siguranţă oncologică,
pentru a facilita eliminarea căilor de drenaj limfatic mezenteric
adiacente. Terapiile adjuvante au o eficacitate puţin
dovedită, iar supravieţuirea la 5 ani este în general mică, în
inte1valul 10-30%, ceea ce reflectă tendinţa diagnosticării
tardive, bazată pe o boală simptomatică avansată. După
cum s-a menţionat anterior, screening-ul endoscopic, al
regiunii periampulare în special, poate pe1mite diagnosticul
precoce la pacienţii cu sindroame de polipoză genetică şi
risc asociat cunoscut.
Tumorile carcinoide
Tumorile carcinoide au originea în celulele Kulchitsky ale
criptelor Lieberktihn. Aceste celule fac parte din sistemul de
preluare şi decarboxilare ale precursorilor aminici. Uneori
sunt numite „celule argentafine" datorită caracteristicilor
lor de coloraţie histologică. Comportamentul malign se
corelează cu dimensiunea leziunii; metastazele apar la doar
2% dintre pacienţii cu tumori primare <l cm, dar în 90%
dintre cazurile cu tumori primare >2 cm. Circa 40-50%
din totalul tumorilor carcinoide GI îşi au originea în apendice,
iar intestinul subţire este a doua cea mai frecventă
localizare din tractul GI. Carcinoidele intestinului subţire
sunt mai frecvent întâlnite în ileon şi pot fi multicentrice
la până la 30% dintre pacienţi.
Ocluzia este cea mai frecventă formă de prezentare a
tumorilor carcinoide de intestin subţire. Acest fapt nu este
consecinţa dimensiunii tumorii primare, ci mai degrabă a
unei reacţii desmoplastice, care apare caracteristic la nivelul
mezenterului adiacent. Sângerarea şi invaginaţia sunt mai
puţin frecvente. Mulţi pacienţi prezintă simptome nespecifice,
precum anorexie, fatigabilitate şi scădere ponderală.
Diagnosticul se stabileşte adesea în timpul laparotomiei.
Tratamentul chirurgical constă într-o excizie largă a intestinului
şi a mezenterului adiacent; în cazul tumorilor de ileon
este recomandată hemicolectomia dreaptă. Dacă în timpul
inte1venţiei chirurgicale se decelează metastaze hepatice
rezecabile, atunci acestea vor fi îndepărtate.
Sindromul carcinoid este un cumul de manifestări care apar
ca u1111are a acţiunii carcinoizilor metastatici intestinali. Pot
fi observate eritemul cutanat episodic (în special al capului
şi al trunchiului), bronhospasmul, crampele intestinale şi
diareea, instabilitatea vasomotorie, leziunile pielii asemănătoare
cu pelagra (din cauza devierii triptofanului de la sinteza
niacinei la fonnarea serotoninei şi a altor 5-hidroxindoli) şi
o valvulopatie cardiacă dreaptă (Figura 14-8). Aceste episoade
pot fi spontane sau pot fi declanşate de efo1i, emoţie,
alcool, anestezie sau manipularea tumorii. Totodată, ele sunt