LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 30 Neurochirurgie: boli ale sistemului nervos 715
Cu excepţia limfoamelor (care afectează în principal spaţiile
lateral şi dorsal epidural), aceste tumori distrug, de obicei,
osul. Tumorile comprimă măduva spinării fie prin creşterea
în spaţiul epidural, fie prin compresia determinată de colapsul
vertebrei afectate. Acest colaps dete1mină dezalinierea, îngustarea
canalului vertebral şi instabilitatea coloanei vertebrale.
Evaluarea radiologică începe cu radiografia spinală simplă.
Tumorile extradurale (metastatice) distrug elementele osoase,
radiografiile putând evidenţia colapsul vertebral care cruţă
spaţiile discale, dar nu şi platou1ile cmticale. Frecvent, apare
pierderea unuia sau a mai multor pediculi (senmul „bufiniţei
care face cu ochiul" -vezi Figura 30-l 9A). Dacă radiografia
pare nonnală, dar suspiciunea persistă, o scintigrafie osoasă
poate fi foa1te sensibilă pentru leziunile precoce. Atât CT-mielografia
cât şi IRM sunt utilizate în evaluarea acestor pacienţi.
lRM evită riscurile PL şi pennite vizualizarea leziunilor,
efectele acestora asupra măduvei spină1ii, precum şi modificările
ve1tebrale existente. TRM cu substanţă de contrast
(Gadolinium) aduce informaţii suplimentare despre tumoră.
TRM reprezintă cea mai utilă metodă de diagnostic la pacienţii
cu semne şi simptome de afectare a măduvei spinării, fiind
necesară efectuarea cât mai urgentă a acesteia, mai ales în
cazul unui istoric de patologie malignă.
Imediat ce se suspectează că o compresie spinală este dată
de tumori metastatice, pacientului i se administrează doze mari
de cmticoterapie. Dacă pacientul este în stare clinică bună şi
tumora este radiosensibilă, se începe radioterapia în cel mai
scurt timp, iar pacientul este supravegheat pentru a sesiza
eventuala deteriorare neurologică produsă de edemul peri tumoral
secundar radioterapiei. În aceste situaţii, decompresia
chirurgicală este rezervată cazurilor în care apare deteriorare
neurologică. Dacă tumora este radiosensibilă, pacientul prezintă
riscul de afectare a funcţiei motorii. Dacă imagistica sugerează
cifoză semnificativă sau 1isc crescut de apariţie a acesteia, se
indică decompresia chirurgicală cu sau fără fuziune, urmată de
radioterapie postoperatorie. Tipul intervenţiei chirurgicale este
ales în funcţie de localizarea compresiei. Dacă aceasta este din
pattea posterioară sau laterală a canalului spinal, laminectomia
asociată cu îndepăttarea tumorii din spaţiul extradural este
suficientă, fuziunea fiind rareori necesară în aceste cazuri.
În situaţia în care compresia se face din anterior prin colaps
vettebral, cu angularea corpului ve1tebral sau din cauza unei
tummi localizate anterior de măduva spinării, operaţia este
mai dificilă. Deşi un a bord postero-lateral ( costo-transversectomie
sau extracavitar lateral) este fezabil, cel mai frecvent se
utilizează decompresia anterioară asociată cu fuziune (Figura
30- l 9C). Inte1venţia chirurgicală de ablaţie a tumorii aduce
cele mai multe beneficii pacienţilor care nu prezintă o pierdere
completă a funcţiei măduvei spinării. Abilitatea pacientului
de a merge înainte de operaţie este cel mai impo1tant factor
de prognostic pentru capacitatea sa ambulatorie postoperator.
Supravieţuirea medie după ablaţia metastazelor spinale este
de aproximativ 6 luni.
Tumorile primare ale coloanei vertebrale
Tumorile primare ale coloanei vertebrale includ atât tumori
intradurale extramedulare, cât şi tumori intradurale
intramedulare.
Tumorile intradurale extramedulare
Tumorile intradurale extramedulare se află în interiorul sacului
durai, dar în afara măduvei spinării. La nivelul coloanei
cervicale şi toracale, acestea se află adiacent măduvei spinării
şi rădăcinilor nervoase locale. Adesea, ele distorsionează şi
comprimă aceste structuri, producând simptome si senme de
disfuncţie a rădăcinii afectate sau a măduvei spinării. În zona
lombară, tumorile se dezvoltă printre rădăcinile nervoase
ale cozii de cal şi produc simptome şi senme poliradiculare.
Aceste tumori sunt bine delimitate şi nu se extind peste mai
multe segmente. Deoarece sunt tumori benigne de obicei,
evoluţia simptomelor este de lungă durată.
Neurofibroamele sunt cele mai f r ecvente tumori intradurale
extramedulare. Ele apar de obicei dintr-o singură
rădăcină dorsală senzitivă. La pacienţii cu neurofibromatoză
se găsesc tumori multiple. Neurofibroamele se pot extinde
extradural prin găurile de conjugare, dezvoltându-se în
spaţiul retro-pleural sau retro-peritoneal. Această prelungire
sub fonnă de halteră poate deveni voluminoasă şi poate fi
prima po11iune din tumoră identificată. Din acest motiv,
formaţiunile localizate în apropiere de coloana ve1tebrală
necesită investigaţii imagistice suplimentare pentru a exclude
extinderea în canalul spinal.
Meningioamele sunt aproape la fel de frecvente ca neurofibroamele,
acestea având originea pe dura mater. Ele
apar de patru ori mai frecvent la femei decât la bărbaţi şi
cel mai adesea sunt localizate în regiunea ventrală, decât
dorsală toracică.
Filum tem1inale conţine o continuare a po11iunii ependimale
a canalului central al măduvei spinării, fiind astfel predispus
la dezvoltarea unei forme benigne particulare de ependimom,
cunoscut sub numele de „ependimom mixopapilar".
IRM cu substanţă de contrast este procedura imagistică de
elecţie pentru a vizualiza tipul, extinderea şi relaţia tumorii
cu măduva spinării. CT este mai potrivită pentru a evalua
modificările osoase din jurul tumorii. Pe radiografie, neurofibroamele
pot determina lărgirea găurilor de conjugare.
Tumorile intradurale extramedulare pot fi vindecate,
întrucât pot fi îndepă1tate complet. Înainte de a deschide dura
mater, ecografia în timp real poate fi utilizată pentru a localiza
tumora şi pentru a asigura o expunere rostro-caudală adecvată.
Microscopul operator şi tehnicile microchirurgicale, inclusiv
laserul şi aspiratorul ultrasonic, sunt folosite de obicei pentru
rezecţia tumorii. Laserul este deosebit de eficient şi util pentru
tratarea lipoamelor. Funcţia neurologică este monitorizată
printr-o testare repetitivă a potenţialelor evocate somatosenzmiale
şi motmii. Monitmizarea extremităţii infe1ioare
şi electromiografia rectală sunt utile pentru facilita disecţia
rădăcinilor netvoase ale cozii de cal de schwannoame sau
ependimoame mixopapilare. O rată de recidivă de numai 6%
după 15 ani este rapo1tată penh·u meningioame, iar penhu
neurofibroame, rezultatele sunt similare sau chiar superioare.
Pentru 80% dintre pacienţi, simptomatologia se ameliorează
şi 50% prezintă remisia completă a acesteia.
Tumorile spinale intradurale intramedulare
Tumorile intramedulare se află în substanţa măduvei spinării.
Ele sunt mai frecvente la copii decât la adulţi. Unele dintre
ele sunt asociate cu o zonă chistică voluminoasă şi pot fi
confundate cu siringomielia. Astrocitomul măduvei spinării
este cea mai frecventă tumoră intramedulară a copilului
(vezi Figura 30-l 8A). Comportamentul biologic al tumorii
seamănă cu cel al unui astrocitom cerebral de grad scăzut,
incluzând prezenţa f r ecventă a unui plan de clivaj între
n1mora de grad scăzut şi măduva spinării. Formele maligne