LAWRENCE_EDITABIL

340 Chirurgie generală şi specialităţi chirurgicale
Pacienţii cu trombocitopenie prezintă, de regulă,
multiple peteşii (leziuni de dimensiunea unui vârf de ac
rezultate ca urmare a ruperii capilarelor mici sau a creşterii
permeabilităţii arteriolelor, capilarelor sau venulelor).
Confluenţa mai multor leziuni peteşiale determină apariţia
purpurei. Echimozele sunt leziuni purpurice extinse, iar
uneori asemenea hemoragii se extind de-a lungul fasciilor.
Echimozele sugerează mai mult tulburări de coagulare şi
nu trombocitopenie.
Dacă numărul trombocitelor este scăzut şi au fost excluse
alte tulburări de coagulare prin analizele de laborator
sugestive, atunci este necesară sistarea oricărui tratament
medicamentos. Anticorpii antiplachete sanguine sunt identificaţi
la 85% dintre pacienţii cu trombocitopenie imună.
Măduva osoasă este evaluată cu scopul determinării numărului
megacariocitelor pentru a identifica trombocitopenia
rezultată prin scăderea producţiei de plăcuţe sanguine. În
afecţiunile caracterizate de distrugerea plachetelor sanguine
(trombocitopenia imună), măduva osoasă prezintă un
număr normal sau crescut de megacariocite.
Trombocitopenia imună
Cunoscută anterior ca purpura trombocitopenică idiopatică,
trombocitopenia imună (Tl) este o afecţiune dobândită caracterizată
de distrucţia imunologică a plachetelor sangvine.
Tl primară este asociată cu prezenţa anticorpilor antiplachete
sangvine sau cu distrucţia trombocitelor mediată de limfocitele
T. Mulţi pacienţi prezintă asociat alterarea producţiei
trombocitare. TI secundară este asociată cu boli autoimune
sau cu infecţii virale precum HIV
Majoritatea adulţilor au TI primară în formă cronică (pes}e
12 luni), iar în cazul copiilor este adesea autolimitată. ln
rândul adulţilor tineri, Tl cronică este mai frecvent întâlnită
în rândul femeilor, dar la pacienţii peste 60 ani distribuţia
pe sexe este egală. Diagnosticul se stabileşte pe baza anamnezei,
a examenului obiectiv şi a evaluării frotiului sangvin
periferic. Majoritatea pacienţilor, atât adulţi, cât şi copii, nu
prezintă purpură la momentului prezentării. Corticosteroizii
rămân prima linie în tratamentul TI, deşi există controverse în
privinţa alegerii între prednison în doze standard şi doze mari
de dexametazonă, în monoterapie ori asociat cu rituximab
sau agonişti ai receptorilor de trombopoietină. Terapia TI
continuă să evolueze, cu scăderea incidenţei splenectomiei
ca a doua linie de tratament odată cu demonstrarea eficienţei
agoniştilor receptorilor de trombopoietină.
În rândul pacienţilor supuşi splenectomiei, rata de răspuns
favorabil pe tennen lung este bună, 60-85% dintre subiecţi
nemaiavând nevoie de alte tratamente. Pacienţii HIV pozitivi
şi cei cu SIDA şi trombocitopenie asociată infecţiei cu HIV
rezistentă la tratamentul medicamentos, par să răspundă
favorabil la splenectomie, cu o rezoluţie susţinută a trombocitopeniei
în 60-80% din cazuri. Splenectomia nu pare
să accelereze evoluţia pacienţilor HIV pozitivi spre SIDA.
Tehnicile minim invazive de efectuare a splenectomiei,
precum chirurgia laparoscopică, au redus morbiditatea
acestui tratament. Dacă trombocitele au valoarea <20.000,
este necesară disponibilitatea masei trombocitare pentru
transfuzie în cursul procedurii chirurgicale. Transfuzia
trombocitelor nu trebuie făcută anterior clampării arterei
splenice deoarece plachetele transfuzate vor fi distruse
rapid în splină. Recurenţa TI poate fi cauzată de persistenţa
ţesutului splenic după splenectomie, fie prin omiterea unei
spline acces::irii, fie prin splenoză, caz în care există ţesut
splenic restant ca urmare a rupturii capsulei splenice.
Purpura troir botică trombocitopenică
Purpura trombotică trombocitopenică (PTI) este o boală
congenitală sau dobândită a aiterelor şi capilarelor. PTI
dobândită este asociată bolilor autoimune, tratamentelor
medicamenloase şi infecţiilor. Această microangiopatie
este caracterizată de episoade trombotice şi nivele scăzute
ale plachete_or sangvine. Tabloul clinic este caracterizat de
pentada claEică alcătuită din febră, pmpură, anemie hemolitică,
manikstări neurologice cu modificări ale statusului
mental şi afectare renală. Pentada completă nu este universal
prezentă, iar pentm ridicarea suspiciunii diagnosticului prezumtiv
este suficientă prezenţa anemiei microangiopatice
şi a trombocitopeniei. Mortalitatea datorată PTI netratată
este de apro«:imativ 90%. PTT congenitală este tratată prin
transfuzii p-ofilactice cu plasmă. Plasmafereza, o terapie
având ca sccp îndepărtarea factorilor derivaţi din plasmă care
determină agregarea plachetelor, este de obicei eficientă, fie
singură, fie i.J combinaţie cu tratament antiagregant, transfuzii
sangvine şi ,teroizi. Splenectomia poate fi utilizată în cazul
eşecului acestor terapii.
Hipersplenismul asociat altor boli
Hipersplei r smul este caracterizat de citopenie (anemie,
leucopenie, trombocitopenie, ca elemente izolate sau în
combinaţii). de precursori celulari normali sau hiperplastici
la nivelul măduvei osoase şi de remiterea citopeniei după
splenectomie. Splenomegalia poate sau nu să fie prezentă
şi nu face p:ute din criteriile de diagnostic. Distrucţia unor
forme diverse ale elementelor sângelui este caracteristică
pentru un număr mare de sindroame clinice. Atât forma
infiltrativă, cât si cea congestivă a splenomegaliei se
asociază ci;: hipersplenism (Tabelul 20-9).
Citopenia rezultă din creşterea sechestrării celulelor în
splină, acce:ituarea distruţiei celulare la nivel splenic sau producerea
de c.nticorpi în splină. Pancitopenia, trombocitopenia
TABELUL 20-9. Patologii asociate cu
hipersplenism
Boli conge;tive ale splinei
Hipertensiune portală
Trombo::ă de venă splenică
Boli infiltra:ive ale splinei
Patologf benigne (boala Gaucher, boala Niemann-Pick,
amiloidozc:, hematopoieza extramedulară)
Patologi neoplazice (leucemii, limfoame, boala Hodgkin,
tumori primare, tumori metastatice, metaplazia mieloidă)
Alte patolc-gii
Sindror. Felty (artrită reumatoidă, splenomegalie,
neutroperie)
Porfirie c;,ritropoietică
Sarcoidcză