LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 14 Intestinul subţire şi apendicele 209
şi stare generală alterată, până la o pătrime se pot prezenta
şi cu urgenţe abdominale (perforaţie, hemoragie, ocluzie şi
invaginaţie). Nodularitatea şi îngroşarea peretelui intestinal
pot fi vizualizate prin tehnicile imagistice cu administrare
de contrast sau pe secţiunile CT, adesea cu adenopatie
mezenterică asociată la CT. Când sunt diagnosticaţi prin
explorări imagistice, pacienţii urmează, în general, un
tratament chimioterapic şi uneori radioterapie, ceea ce
poate duce rar la perforaţii intestinale prin liză tumorală.
Supravieţuirea medie depăşeşte 1 O ani. Când pacienţii se
prezintă ca urgenţă chirurgicală, se practică, de obicei, o
rezecţie, adesea mmată de chimioterapie şi/sau radioterapie,
în funcţie de tipul de limfom şi de stadiul bolii; cu toate
acestea, supravieţuirea la 5 ani este de 20-40%.
Tumorile stromale gastrointestinale
După cum a fost menţionat anterior, majoritatea tumorilor
mezenchimale ale tractului GI, denumite în trecut „leiomiosarcoame",
sunt numite acum leziuni GIST. Pot avea un spectru
de manifestări clinice, ce reflectă caracterul benign la malign
pot apărea oriunde în tractul GI, au o incidenţă maximă în
decada a şasea şi pot produce ocluzie, sângerare sau petforaţie.
Leziunile GIST prezintă în mod universal expresia proteinei
C-kit, după cum s-a precizat anterior în discuţia despre tumorile
benigne. Leziunile mezenchimale maligne care nu prezintă
această expresie pot fi în continuare clasificate ca adevărate
leiomiosarcoame. GIST-urile intestinului subţire par să aibă un
prognostic mai grav decât leziunile similare ale esofagului şi
stomacului. După efectuarea unei excizii largi a intestinului şi
mezenterului adiacent, caracterul malign este pus în evidenţă
prin nwnărul de mitoze, dovezile unui comp01tament invaziv
şi prezenţa necrozei tumorale. În general, aproximativ 50%
dintre pacienţi vor dezvolta recurenţă în primii 2 ani. La pacienţii
cu leziuni GIST metastatice, răspwlSltri impresionante
pot fi observate în urma tratamentului cu imatinib, un inhibitor
al tirozin kinazei (TKl), utilizat şi la pacienţii cu leucemie
mieloidă cronică. Acest agent poate fi folosit, de asemenea,
ca tratamnt neoadjuvant la pacienţii ce se prezintă cu boală
avansată. In cazul în care pacienţii devin refractari sau dezvoltă
intoleranţă la imatinib, aceştia pot fi trecuţi pe un tratament
cu un alt TKl, cum ar fi sunitinib sau alţi TKl.
Anomalii congenitale
Diverticulul Meckel
Importanţă şi incidenţă
Divetticulul Meckel este cea mai comună anomalie congenitală
a intestinului subţire şi reprezintă un vestigiu al ductului
vitelin embrionar sau omfalomezenteric. Este prezent la
aproximativ 2% din populaţie, este de 2 ori mai frecvent la
bărbaţi, are 2 tipuri de mucoasă şi este localizat, de obicei,
la maxim 60 cm distanţă faţă de VIC (,,regula lui 2"). Simptomele
cauzate de diverticulul Meckel sunt rare şi frecvenţa
lor scade cu vârsta. Astfel, simptomele se pot manifesta la
5% dintre sugatii cu dive1ticul, la doar 1,5% dintre indivizii
de 40 de ani şi extrem de rar la pacienţii vârstnici, cu un risc
global de boală simptomatică, în timpul vieţii, la cel mult 4%
din populaţia afectată.
Anatomie
Diverticulul Meckel apare atunci când există o obliterare
incompletă a ductului vitelin, cu originea în mezenteron,
şi se închide, de obicei, între a 8-a şi a JO-a săptămână de
gestaţie. Diverticulul se găseşte la marginea antimezenterică
a ileonului, de obicei la maxim 60 cm de VIC (Figura 14-
9). Vascularizaţia sa este asigurată de vasele viteline, care
provin din vasele ileale.
Fiziopatologie
Celulele care căptuşesc canalul vitelin sunt pluripotente. Prin
unnare, prezenţa mucoasei heterotopice la nivelul diverticulului
este frecvent întâlnită. Cel mai frecvent tip de astfel
de mucoasă este cea gastrică (50%). Mai rar, în divetticul
se poate găsi mucoasă pancreatică, duodenală şi colonică.
Mucoasa gastrică, în special din cauza capacităţii sale de a
produce acid î11 directă apropiere cu mucoasa intestinului
subţire, poate produce ulceraţii ale mucoasei intestinale adiacente
şi poate provoca, de asemenea, hemoragie. Tumorile
benigne, inclusiv lipoamele, leiomioamele, neurofibroamele
şi angioamele au fost descrise şi în diverticuli. Astfel de
tumori pot acţiona ca punct de pornire pentru invaginaţie
şi ocluzie intestinală. Persistenţa canalului vitelin în sine
poate provoca, de asemenea, o varietate de probleme. Dacă
există o persistenţă completă, poate rezulta un traiect de
comunicare între ombilic şi ileon, sub forma unei fistule
enterice exteriorizate ombilical. Dacă doar capătul ombilical
al ductului rămâne patent, poate rezulta o fistulă ombilicală.
Dacă ductul se obliterează, dar rămâne sub fonna unui
cordon fibros, acest vestigiu poate acţiona ca un punct de
fixare a intestinului subţire la peretele abdominal, facilitând
obstrucţia intestinală. Diverticulul poate fi, de asemenea,
obstruat cu materii fecale şi se poate inflama, prezentând
un tablou clinic foarte similar celui din apendicita acută.
Tablou clinic şi evaluare
Cele mai frecvente manifestări asociate dive1ticulului Meckel
includ ocluzia, hemoragia, inflamaţia şi fistula ombilicală.
Hemoragia se prezintă ca rectoragie cu sânge roşu aprins
sau maroniu, este de obicei nedureroasă şi este întâlnită
Ileonul distal ---+-­
Mezenterul
ileonului
Valva ileocecală
45-90 cm distal
î
Figura 14-9. Anatomia diverticulului Meckel.
Vasele omfalomezenterice """""----Hllo\
în mezenter
7tf'i(__ _ _=::::::,,. Vasele
omfalomezenterice
-.,__ ____ Diverticulul
Meckel