LAWRENCE_EDITABIL

494 Chirurgie generală şi specialităţi chirurgicale
Arterita cu celule gigante (ACG)
ACG este cea mai frecventă cauză de vasculită sistemică.
Diagnosticul de ACG trebuie luat în calcul la orice pacient cu
o vârstă de peste 50 de ani ce prezintă unul dintre turnătoarele
semne şi simptome: (I) sindrom migrenos recent instalat; (2)
tulbură1i vizuale brusc apărute ( de exemplu, pierdere tranzitorie
a vederii monoculare); (3) claudicaţie mandibulară;
( 4) febra de etiologie neprecizată, anemie sau alte sindroame
constituţionale; (5) creşterea vitezei de sedimentare a hematiilor
şi/sau a proteinei C-reactive (PCR). Biopsia de ruieră
temporală rămâne gold standru·d-ul în diagnosticul ACG, deşi
examenul Doppler color începe să dea rezultate promiţătoare
în diagnosticul acestei patologii. Tratamentul recomandat
pacienţilor ce nu prezintă complicaţii ischemice ( de exemplu,
pierderea vederii) este prednison-ul asociat cu o doză de aspi1ină
(81-100 mg/zi). Doza de prednison va trebui ajustată pentrn
fiecare pacient la începutul tratamentului pentru a se obţine
ameliorarea simptomatologiei. Odată ce efectul clinic scontat
a fost atins, se poate tenta reducerea progresivă a dozelor de
corticoid. Unele studii au găsit o asociere întreACG şi apruiţia
anevrismelor aotiice, în special ale celor de aortă toracică,
ca şi manifestare extracranială a acestei patologii. Pacienţii
trataţi pentru ACG simptomatică prezintă o probabilitate de
17 ori mai mare de a avea anevrisme de aortă toracică faţă
de populaţia generală cu aceeaşi vârstă şi sex. 18% dintre
pacienţii cu ACG şi anev1isme aortice prezintă anev1isme ale
aortei toracice la momentul diagnosticului, în timp ce marea
majoritate vor dezvolta anevrisme la aproximativ 5,8 ani de
la momentul diagnosticului.
Arterita Takayasu (AT)
AT este o vasculită a vaselor mari ce afectează în special ao1ta
şi colateralele ei p1imare. Fiziopatologia acestei afecţiuni nu
este încă pe deplin înţeleasă. AT este o afecţiune inflamatorie a
ao1tei care afectează de obicei femeile cu vârsta sub 40 de ani.
Prevalenţa sa este mai mare în populaţiile asiatice şi africane
faţă de cele europene sau nord-americane. O fază inflamato1ie
subacută a bolii este demonstrată p1in prezenţa simptomelor
constituţionale. Semnele şi simptomele asociate cu AT sunt:
claudicaţia intermitentă la nivelul extremităţilor, diminuarea
pulsului la una sau ambele artere brahiale, diferenţa între
tensiunea arterială sistolică la cele două braţe de cel puţin 1 O
mm Hg, suflu Ia nivelul uneia sau ambelor ruiere subclavii
sau la nivelul amiei abdominale şi evidenţierea arteriografică
sau angio-CT a stenozei sau ocluziei întregii ao1ie, a ramurilor
sale principale sau a arterelor mru·i de la nivelul extremităţile
superioare sau inferioare, care nu se datorează aterosclerozei,
displaziei fibromusculare sau altor cauze. Tratamentul este
reprezentat de c01iicoterapie. Pentru ocluziile vasculare care
nu răspund favorabil la corticosteroizi, sunt necesare bypass-ul
chirurgical sau stentarea endovasculară.
Bolile ţesutului conjunctiv
Sindromul Marfan (MFS, Marfan Syndrome) este una dintre
cele mai frecvente boli ereditare ale ţesutului conjunctiv. Este o
afecţiune care se transmite autozomal dominant, cu o incidenţă
raportată de I la 3.000-5.000 de persoane. Există diferite grade
de seve1itate din punct de vedere clinic asociate cu MFS, ce
nu vor fi abordate în acest capitol; cu toate acestea, mulţi
clinicieni consideră că MFS are manifestări clasice precum
anomalii oculare, cardiovasculare şi musculo-scheletice, dar,
de asemenea, pacienţii prezintă şi manifestări pulmonare,
cutanate sau la nivelul sistemului nervos central. Majoritatea
pacienţilor prezintă mutaţii fenotipice tipice pent:rn MFS, care
implică gena (FBN I) ce codifică o glicoproteină numită fibrilin-1.
Mutaţia afectează microfibrilele din peretele ao1tic, care
au o structură alterată şi asociază defecte în microarhitectura
colagenului. Aceste modifică1i structurale provoacă în cele
din unnă dilatarea progresivă a peretelui ao1iic cu apariţia
aneV1ismelor şi/sau a disecţiilor de aortă.
Apariţia anevrismelor ce implică porţiunea proximală
a aortei - de la nivelul sinusurilor Yalsalva, a regurgitării
şi/sau a disecţiei a01iice constituie principalii factori de
morbiditate şi mortalitate la pacientii cu MFS. Disecţia
începe în general chiar deasupra ostiilor coronare şi se
poate extinde pe întreaga lungime a aortei. I 0% din disecţii
încep distal de aiiera subclavie stângă.
O întrebare importantă vizează momentul optim al chirnrgiei
rădăcinei aortice pentru a preveni dilatarea progresivă
care duce la disecţie şi regurgitare aortică. O dilatare aortică
mai mare de 40 mm este acum indicaţia pentrn intervenţie
chirnrgicală. Adesea, întreaga rădăcină aortică trebuie înlocuită.
Iar arterele coronare trebuie reimplantate. În cazuri de
insuficienţă valvulară mitrală, se practică înlocuire cu proteză
mecanică, având în vedere vârsta tânără a acestor pacienti
la prezentare. În literatura de specialitate, a fost propusă
utilizarea inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei
şi a P-blocantelor pentrn a întârzia dilatarea ao1iică.
Disecţia aortică este cea mai frecventă cauză de deces
prematur; cu toate acestea, prognosticul pacienţilor cu MFS
s-a îmbunătăţit semnificativ de-a lungul anilor. Diagnosticul
precoce şi utilizarea imagisticii ao1iice, tratamentul cu P-blocante,
precum şi chirurgia reparatorie electivă a rădăcinii
ao1tice au contribuit la creşterea supravieţuÎlii, cu o speranţă
de viaţă medie de 70 de ani.
Contuziile aortei (CA)
Contuziile aortice (CA) traumatice apar, de obicei, din cauza
decelerării bmşte, cel mai adesea ca mmare a accidentelor
rutiere. Mulţi pacienţi decedează la faţa locului din cauza
exsangvinării rapide. Cu toate acestea, 20% dintre persoanele
care suferă de CA supravieţuiesc suficient de mult timp
pentru a fi tratate. Cea mai frecventă localizare a leziunilor
aortei toracice este la nivelul istmului aortic, distal de artera
subclavie stângă, la inse11ia ligamentului ruierial. Leziunile
deasupra valvei ao1iice sunt aproape întotdeauna fatale. Alte
localizări posibile sunt: po11iunea transversală a arcului a01iic,
aorta ascendentă proximală şi a01ia descendentă proxima! faţă
de diafragmă. Forţa de forfecare detenninată de decelerarea
bruscă duce la ruptura intimei şi mediei aortice, iar aorta
rămâne adesea învelită doar de un strat subţire de adventice
şi de ţesuturile mediastinale.
Aproximativ 5% dintre pacienţi dezvoltă false anevrisme
cronice, cunoscute şi sub denwnirea de pseudoanevrisme.
Pseudoanevrismele cronice pot fi identificate luni sau ani
mai târziu, pe măsură ce cresc în dimensiune. Deşi pseudoanevrismele
pot fi fără impact hemodinamic imediat, este
necesară o conştientizare atentă a riscului de ruptură aortică
atunci când se tratează pacienţi cu antecedente de traumatism
toracic. Cunoaşterea mecanismului de producere a leziunii
este importantă. Prezenţa în antecedente a unui accident prin
decelerare sau a unei căderi de la mare înălţime impune un
diagnostic cât mai rapid a leziunilor aortice (Ruptura aortică
trawnatică este de asemenea prezentată în Capitolul 9).